Bronchiectasie

Le bronchiectasie sono rigonfiamenti permanenti nei bronchi e nei piccoli bronchioli. Possono essere congenite o acquisite nel corso della vita. Le cause più importanti sono le infezioni polmonari ricorrenti e le malattie polmonari croniche, come la fibrosi cistica, che è considerata la più comune malattia sistemica ereditaria nei caucasici. Le bronchiectasie sono caratterizzate da tosse, spesso accompagnata da espettorato, mancanza di respiro, infezioni polmonari ricorrenti e affaticamento.

Panoramica

La bronchiectasia è un rigonfiamento dei bronchi nei polmoni. La parola "bronchiectasia" deriva dal termine greco éktasis, che significa dilatazione.

Nei rigonfiamenti si accumula un muco bronchiale più viscoso, che è difficile o impossibile da espellere. Il muco nei bronchi offre a sua volta a batteri e altri agenti patogeni un terreno ideale per insediarsi e moltiplicarsi. Le infezioni polmonari non sono quindi rare.

Le bronchiectasie possono essere congenite (più comuni) o acquisite (molto più rare). Le cause più importanti sono le infezioni e le malattie polmonari croniche associate all'infiammazione delle vie aeree. La bronchiectasia è congenita, ad esempio quando i polmoni del nascituro non si sviluppano correttamente nel grembo materno. Anche la malattia polmonare fibrosi cistica, presente fin dalla nascita, e il deficit di alfa-1 antitripsina compromettono in modo decisivo la funzione polmonare e possono portare alle bronchiectasie.

Le bronchiectasie provocano sintomi come tosse grave con espettorato, respiro corto, affaticamento, perdita di peso e infezioni frequenti. I rigonfiamenti del tubo bronchiale non sono reversibili, come dicono gli esperti. La malattia polmonare non è quindi curabile. Tuttavia, la bronchiectasia può essere trattata, ad esempio, con farmaci che alleviano i sintomi e prevengono o rallentano la progressione della malattia. Anche la fisioterapia con esercizi di respirazione mirati aiuta molti pazienti ed è considerata una parte essenziale della terapia. Se i rigonfiamenti interessano solo una parte del polmone, anche l'intervento chirurgico è un'opzione. Negli stadi molto avanzati, il trapianto di polmone è l'ultima opzione terapeutica.

La prognosi dipende sempre dall'efficacia del trattamento e dall'eventuale sviluppo di complicazioni, come la debolezza del cuore destro.

I dati internazionali mostrano che le bronchiectasie acquisite sono aumentate negli ultimi anni; la tendenza è in aumento. Non esistono dati precisi sulla frequenza. I medici stimano che circa 50 persone su 100.000 acquisiscano una bronchiectasia nel corso della loro vita.

Cause e fattori di rischio

I meccanismi esatti delle bronchiectasie non sono ancora del tutto noti. Tuttavia, i medici sanno che le bronchiectasie sono associate all'infiammazione delle vie aeree:

  • Questi danneggiano le pareti dei bronchi e il tessuto connettivo dei polmoni;
  • Di conseguenza, le sottili cilia non sono più in grado di rimuovere il muco e le sostanze estranee dai bronchi e quindi di pulire i polmoni;
  • Poiché questo meccanismo di autopulizia dei polmoni (chiamato anche clearance mucociliare) è disturbato, il muco bronchiale denso si accumula nei rigonfiamenti;
  • Questo, a sua volta, fornisce le condizioni di vita ideali per batteri, virus o funghi che vi si insediano e si moltiplicano. Il risultato sono infezioni ricorrenti e costanti.


Le bronchiectasie possono interessare uno o entrambi i polmoni. Possono essere localizzate o diffuse in diverse aree del polmone. Possono anche assumere forme diverse, come quella cilindrica o a forma di sacco (nel qual caso assomigliano a cisti).

Bronchiectasie acquisite - Cause

Le bronchiectasie acquisite sono le più frequenti. Le cause sono per lo più da ricercare in infezioni e malattie polmonari croniche. Queste includono, ad esempio

  • Ripetute infezioni respiratorie, soprattutto nell'infanzia: la struttura dei bronchi si ricostruisce a causa della costante infiammazione e i bronchi formano dei rigonfiamenti,
  • Morbillo;
  • Polmonite (polmonite);
  • Tubercolosi;
  • Pertosse (pertosse);
  • Bronchite cronica;
  • Asma bronchiale;
  • Broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) avanzata. Con l'aumento del numero di pazienti affetti da BPCO, anche le bronchiectasie stanno acquisendo importanza.

Oggi, tuttavia, esistono vaccinazioni protettive efficaci e antibiotici, motivo per cui malattie come la tubercolosi, il morbillo e la pertosse sono diventate meno comuni come cause di bronchiectasie.

Altre cause che possono irritare e infiammare le vie aeree sono il restringimento o l'ostruzione dei bronchi. Questi possono essere causati, ad esempio, da corpi estranei o tumori. Anche l'inalazione di sostanze tossiche, come il fumo di tabacco, i gas o i liquidi tossici, può danneggiare i polmoni.

Cause delle bronchiectasie congenite

Le bronchiectasie congenite sono molto più rare. Possono formarsi quando i polmoni dell'embrione non si sviluppano correttamente nel grembo materno. Le grandi cavità a forma di sacco si riempiono di secrezioni bronchiali e in seguito non possono contribuire allo scambio di gas vitale nei polmoni. Inoltre, esistono alcune malattie congenite che sono possibili cause di bronchiectasie. Ne sono un esempio:

  • Fibrosi cistica (FC): la secrezione nei bronchi è viscosa e si accumula nei bronchi. In Europa, le bronchiectasie sono spesso presenti nelle persone affette da fibrosi cistica;
  • Discinesia ciliare primaria (PCD, sindrome di Kartagener) : un raro disturbo congenito delle vie aeree in cui il movimento delle ciglia è disturbato;
  • Carenza di alfa-1-antitripsina: malattia ereditaria in cui l'enzima alfa-1-antitripsina manca o è presente in quantità insufficiente. Ne possono derivare danni tissutali ai polmoni e al fegato.


Queste malattie fanno sì che le secrezioni bronchiali non vengano eliminate correttamente e che i polmoni si congestionino. Ciò provoca irritazioni e infiammazioni che, a lungo andare, possono portare a bronchiectasie.
A volte non è possibile individuare cause specifiche per i rigonfiamenti dei bronchi. Il termine tecnico è "idiopatico", cioè senza una causa identificabile.

Sintomi

La bronchiectasia è associata a vari sintomi. Questi includono, tra gli altri:

  • Tosse violenta e prolungata con espettorato: la quantità di espettorato può variare, così come il suo colore (bianco, giallo, verde o marrone). Può anche essere misto a pus e sangue e avere un odore sgradevole;
  • Respiro corto e affannoso: durante lo sforzo fisico e, nei casi più gravi, anche durante attività meno faticose. Il motivo è che le vie aeree danneggiate non funzionano più bene;
  • Stanchezza, affaticamento, spossatezza: la lotta contro l'infezione e la tosse comportano un dispendio di energie per l'organismo;
  • Dolore o oppressione al petto;
  • Febbre negli episodi di suppurazione dei bronchi;
  • Mancanza di prestazioni fisiche;
  • Perdita di peso;
  • Tossire sangue in caso di emorragia polmonare, che può essere particolarmente pericoloso in grandi quantità.

Prevenzione e diagnosi precoce

Non esistono misure particolari per prevenire le bronchiectasie. Lo stesso vale per la diagnosi precoce. L'importante, come per molte altre malattie, è uno stile di vita sano per rafforzare il sistema immunitario:

  • Dieta sana;
  • Molto movimento;
  • Non fumare;
  • Non bere alcolici o bere alcolici in modo moderato;
  • Ridurre ed evitare lo stress.


La bronchiectasia può portare a diverse conseguenze. È possibile proteggersi da alcune di esse con una vaccinazione e prevenire così le complicazioni. È consigliabile, ad esempio, vaccinarsi contro l'influenza e lo pneumococco. Per sapere chi deve essere vaccinato, con quale frequenza e quando, consultare il calendario vaccinale svizzero.

Decorso e prognosi nelle bronchiectasie

Il decorso e la prognosi della bronchiectasia non possono essere generalmente previsti. Il decorso della malattia varia da persona a persona e può essere lieve, moderato o grave. Anche l'età, altre malattie concomitanti e lo stato di salute generale giocano un ruolo nel decorso e nella prognosi. Alcuni pazienti accusano solo sintomi lievi e possono vivere una vita quotidiana normale. Per altri, invece, la vita normale è compromessa e la qualità e il piacere della vita ne risentono notevolmente.

La prognosi dipende anche dalla risposta al trattamento e dall'eventuale comparsa di complicazioni. I sintomi possono peggiorare e possono verificarsi complicazioni. Alcuni esempi:

  • Infezioni respiratorie ricorrenti: le infezioni sono spesso seguite da altre bronchiectasie e la funzione polmonare continua a diminuire;
  • La broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO) è una malattia respiratoria cronica che può manifestarsi raramente anche nei non fumatori;
  • Debolezza del cuore destro (insufficienza cardiaca destra): La funzione del cuore destro è disturbata;
  • Ascesso polmonare: nel tessuto polmonare si formano cavità che si riempiono di pus;
  • Emorragia polmonare: colpi di tosse con espettorazione di sangue;
  • Empiema pleurico: accumulo di pus nella pleura.


Un trattamento tempestivo e sufficiente è quindi molto importante per prevenire l'insorgere di tali complicazioni.

Trattamento

Il trattamento delle bronchiectasie mira ad alleviare i sintomi, a rallentare la progressione della malattia, a prevenire le complicanze e a migliorare la qualità della vita. Di norma, vengono utilizzate diverse terapie in combinazione tra loro. Spesso la terapia può mantenere la malattia polmonare stabile e i sintomi sotto controllo per molti anni.

Bronchiectasie: Uso della chirurgia

In rari casi, la malattia non può essere controllata nonostante la corretta terapia farmacologica e fisioterapica. Se la bronchiectasia è limitata a un'area anatomica circoscritta (lobo del polmone), l'intervento chirurgico può essere un'opzione di trattamento. Questo comporta la rimozione della parte di polmone distrutta dall'infiammazione cronica. L'asportazione chirurgica può essere necessaria anche in caso di complicazioni (superinfezione da germi resistenti o emorragia).