Arterite di Takayasu

L'arterite di Takayasu è un'infiammazione vascolare che colpisce i grandi vasi. Di solito colpisce la parte superiore dell'aorta, compreso l'arco aortico, e i rami che si dipartono da essa per alimentare il cervello e le braccia. L'aorta trasporta il sangue - e quindi l'ossigeno e le sostanze nutritive - dal cuore al resto del corpo. Nell'arterite di Takayasu, la parete dell'arteria si infiamma e si ispessisce. Ciò provoca un restringimento del vaso, che a sua volta riduce il flusso sanguigno. Il vaso può anche chiudersi completamente. Se la parete del vaso è indebolita a causa dell'infiammazione, è possibile anche un allargamento o un rigonfiamento del vaso interessato (aneurisma). Questi aneurismi sono pericolosi perché possono rompersi e provocare un'emorragia.

Un'infiammazione dei vasi sanguigni è chiamata in medicina vasculite e al plurale vasculitide. Il nome "arterite di Takayasu" risale all'oculista giapponese Mikito Takayasu. In inglese, la malattia vascolare è chiamata anche "pulseless disease" (malattia senza polso), perché spesso non si sentono le pulsazioni nelle braccia e nelle gambe a causa del restringimento dei vasi corrispondenti.

Arterite di Takayasu - incidenza ed età

L'arterite di Takayasu è una malattia molto rara. Sebbene l'incidenza della malattia vari nei diversi Paesi, può essere approssimata come segue: 1 su 1 milione di abitanti si ammala. Questa vasculite è meno comune in Europa occidentale, ma più diffusa in Asia, soprattutto in Giappone, Cina, Thailandia e India. È più frequente anche in Africa e in Sud America.
L'arterite di Takayasu colpisce soprattutto le giovani donne tra i 15 e i 40 anni. Le donne sono colpite tre volte più spesso degli uomini.

Le cause dell'arterite di Takayasu non sono ancora del tutto chiare. Tuttavia, si sospetta che un sistema immunitario errato svolga un ruolo importante. In queste malattie autoimmuni, il sistema immunitario attacca le strutture dell'organismo, ad esempio i vasi sanguigni. Anche i fattori genetici potrebbero essere coinvolti. Ciò è confermato dal fatto che la malattia è più frequente in alcune famiglie.

I sintomi dell'arterite di Takayasu dipendono dalla zona del vaso infiammata. Spesso l'infiammazione colpisce:

• La prima parte dell'aorta che esce dal cuore (arco aortico);
• Le arterie del braccio (arteria succlavia, arteria ascellare);
• Le arterie che riforniscono il cervello (carotidi).

Ma possono essere interessate anche l'aorta addominale e i suoi sbocchi vascolari, come le arterie renali e intestinali. In alcuni pazienti, l'infiammazione vascolare può anche diffondersi dall'aorta alle valvole cardiache, per cui viene esaminato anche il cuore. A seconda del vaso colpito, è possibile riscontrare un'ampia varietà di sintomi. L'arterite di Takayasu progredisce solitamente in due fasi. All'inizio, la malattia vascolare si fa spesso sentire attraverso sintomi generali, che possono manifestarsi anche nel contesto di molte altre malattie. 

Non tutte le persone che ne soffrono sviluppano questi sintomi, e per alcune sono del tutto assenti. È quindi possibile che l'infiammazione abbia danneggiato le arterie per anni senza che ve ne accorgiate.

La fase due segue dopo alcune settimane e mesi. Molte persone colpite accusano disturbi dovuti ai disturbi circolatori nelle rispettive aree. Spesso interessano parti più estese del corpo, come intere estremità o organi.

Le cause dell'arterite di Takayasu sono ancora quasi sconosciute. Pertanto, non esistono nemmeno misure concrete su come prevenire la vasculite. Inoltre, non si può influire sulle cause sospette: i geni e le malattie autoimmuni.

La diagnosi precoce è difficile anche per le persone colpite, perché l'arterite di Takayasu causa inizialmente sintomi molto generici come stanchezza, affaticamento o perdita di peso. Questi sintomi sono presenti anche in molte altre malattie. Nella pratica generale, inoltre, non esistono mezzi concreti di diagnosi precoce. Tuttavia, i metodi di esame sono migliorati al punto da rendere possibile una diagnosi precoce della malattia vascolare. Se si presentano sintomi insoliti, è bene consultare tempestivamente un medico.

Diagnosi Arterite di Takayasu

Inizialmente, i sintomi dell'arterite di Takayasu sono molto aspecifici. Possono indicare anche altre malattie. Pertanto, l'infiammazione vascolare viene solitamente diagnosticata solo quando si verificano disturbi circolatori. Inoltre, l'arterite di Takayasu è una malattia rara, che rende la diagnosi ancora più difficile. Il primo passo è sempre la discussione della storia clinica del paziente, l'anamnesi. Le seguenti domande e risposte ci forniscono i primi indizi:

• Quali sintomi avete notato in voi stessi?
• Da quanto tempo esistono i disturbi e quanto sono gravi?
• Si verificano situazioni in cui i sintomi migliorano o peggiorano (per esempio, durante uno sforzo fisico)?
• Ha qualche malattia nota?

Di solito segue un esame fisico. In questo caso, ad esempio, una differenza di pressione sanguigna tra le due metà del corpo o la mancanza di polso nel braccio possono indicare l'arterite di Takayasu. Anche un esame del sangue fornisce ulteriori informazioni. I valori dell'infiammazione, come la proteina C-reattiva (CRP) e la velocità di eritrosedimentazione (VES), sono quasi sempre elevati. Può essere presente anche l'anemia, visibile nell'emocromo.

Gli esami di imaging mostrano le condizioni dei vasi sanguigni. I seguenti sono utilizzati da noi:

• Sonografia duplex con codice colore: esame ecografico con il quale è possibile visualizzare le arterie. Le alterazioni infiammatorie della parete del vaso possono essere rilevate come ispessimento o restringimento. È inoltre possibile rilevare alterazioni del flusso sanguigno;
• Angiografia a risonanza magnetica: viene somministrato un mezzo di contrasto (di solito attraverso una vena del braccio) e viene eseguita una risonanza magnetica per immagini (RM). Nelle immagini della risonanza magnetica, le arterie di tutto il corpo possono essere esaminate per individuare eventuali infiammazioni;
• Angiografia / Angiografia a sottrazione digitale (DSA): con l'aiuto di un mezzo di contrasto e di un esame a raggi X, possiamo visualizzare i vasi sanguigni, di solito attraverso una puntura nell'arteria inguinale in anestesia locale. È possibile individuare irregolarità delle pareti dei vasi, come restringimenti o aneurismi;
• Tomografia a emissione di positroni (PET) o PET-CT (PET in combinazione con la tomografia computerizzata, TC): è un metodo più recente per diagnosticare l'infiammazione delle pareti dei vasi. È particolarmente indicato per l'aorta. Viene somministrato un mezzo di contrasto speciale attraverso la vena, che si accumula nel tessuto infiammato. Ciò consente di visualizzare le arterie infiammate o l'attività della malattia nel corpo.

Arterite di Takayasu - Criteri diagnostici

Nel 1990, l'American College of Rheumatology ha sviluppato alcuni criteri diagnostici per l'arterite di Takayasu per guidarci. La malattia è presente quando sono soddisfatti tre o più dei seguenti criteri:

• Insorgenza della malattia prima dei 40 anni di età;
• "Claudicatio intermittens" dell'arto superiore o inferiore - chi ne soffre si ferma più spesso a causa di problemi circolatori e dolore o nota una perdita di forza nelle braccia con l'aumento del lavoro del braccio;
• Differenza di pressione arteriosa di oltre 10 mmHg tra le due braccia;
• Polso indebolito o assenza di pulsazioni dell'arteria brachiale (vaso sanguigno arterioso nella zona della parte superiore del braccio);
  Suoni vascolari che possono essere ascoltati con uno stetoscopio;
• Angiogramma patologicamente alterato dei grossi vasi delle estremità - senza evidenza di calcificazione vascolare (arteriosclerosi) o displasia fibromuscolare (una malattia delle arterie in cui aumenta il tessuto connettivo e muscolare nella parete del vaso).

Decorso e prognosi nell'arterite di Takayasu

La prognosi dell'arterite di Takayasu è migliorata grazie alla diagnosi precoce e alle nuove opzioni terapeutiche. Tuttavia, l'infiammazione vascolare può comportare alcune complicazioni nel suo decorso. Ad esempio, a volte la valvola cardiaca sull'aorta non si chiude più correttamente con il passare del tempo (insufficienza della valvola aortica), oppure possono verificarsi insufficienza cardiaca o ictus. Le persone affette da arterite di Takayasu dovrebbero farsi monitorare e controllare regolarmente da noi. In questo modo, i danni secondari possono essere individuati e trattati in tempo. Tuttavia, anche con la terapia, sono possibili ricadute: l'infiammazione vascolare si riaccende e i sintomi possono tornare.

Possibili complicazioni dell'arterite di Takayasu

L'infiammazione vascolare può essere associata ad alcune complicazioni. Queste includono, ad esempio

• Indurimento e restringimento dei vasi sanguigni che limitano l'afflusso di sangue agli organi e ai tessuti;
• Pressione arteriosa elevata, in genere a causa della riduzione del flusso sanguigno ai reni;
• Infiammazione cardiaca che colpisce il muscolo cardiaco o le valvole cardiache;
• Insufficienza cardiaca dovuta a pressione alta, infiammazione cardiaca o insufficienza valvolare. Nell'insufficienza della valvola aortica, questa valvola non si chiude più correttamente e il sangue torna al cuore. A volte, diverse di queste complicazioni si verificano contemporaneamente;
• Ictus, quando il flusso sanguigno nelle arterie che riforniscono il cervello è limitato o completamente bloccato;
• Attacco ischemico transitorio (TIA): un'alterazione temporanea del flusso sanguigno al cervello che provoca sintomi simili a quelli di un ictus. Tuttavia, a differenza dell'ictus, un TIA non provoca danni permanenti;
• Aneurisma aortico, quando le pareti del vaso sono indebolite, si espandono e formano una piccola sacca o palloncino - il vaso può scoppiare, con pericolo di vita a causa di un'emorragia interna;
• Attacco di cuore, quando l'apporto di sangue nei vasi coronarici è limitato e il muscolo cardiaco non riceve più ossigeno e nutrienti sufficienti.

L'arterite di Takayasu è stata a lungo considerata difficile da trattare e molti trattamenti non hanno portato a risultati sufficienti. Nel frattempo la situazione è cambiata. Se la terapia inizia in tempo ed è sufficientemente intensiva, l'infiammazione vascolare può essere solitamente ben controllata. Spesso è possibile evitare gravi danni agli organi.